类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床不同之处

类坎贝尔病病症（Huntington disease like，HDL）囊肿比对检验之前的一些点状本病病症主要有此表几种：

地域特质特征

坎贝尔病病症（Huntington disease，HD）和多数类坎贝尔病病症（Huntington disease like，HDL）囊肿地域特质分布很广，但某些 HDL 囊肿有地域特质分布不同之处。比如 HDL2 唯于塞内加尔黑人（塞内加尔黑人 HD 样展示出之前有 24%～50% 为 HDL2），在阿根廷-葡萄牙裔的巴西人之前及的日本人之前也有报道。日本这群人须考虑到 DRPLA，后者丙HG肝炎在日本这群人之前与 HD 类似于，而在北欧和北欧这群人（美国坎伯兰这群人和义大利人为主）之前，须考虑到脑系统真核细胞病病症。

运动呕吐消失的部位

仍然 HDL 囊肿原则上有全身的运动心理障碍，包含面部、颈部、肢体等。但有相对来说侧面部极度社会活动唯于脑鳍白血球剧增病症，包含歌舞-鳍白血球剧增病症和 McLeod 囊肿。如为则有的脊髓张力心理障碍或运动功能有所增加-强直囊肿相伴无关的面部-颊部-舌部不止则须考虑到泛酸激酵素无关的脑不定特质病病症（PKAN）。Wilson 病病症（WD）也可展示出为相当严重的侧面部脊髓张力心理障碍相伴帕金森样呕吐。

共济失调

虽然 HD 病病症程之前可能才会消失大脑皮质不定小，也有以共济失调为替补呕吐的 HD，孩童HG HD 也有共济失调为主要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 之前少唯。如有相对来说的共济失调，应以考虑到 HDL 囊肿。高加索人之前须考虑到 SCA17，的日本人之前须考虑到 DRPLA。

眼球社会活动极度

在比对检验之前极为有内涵。HD 病病症不定一时期即有扫视启动极度，后消失扫视减慢和扫视仅限于增大。在相当严重的 HDL 囊肿、歌舞-鳍白血球剧增病症、PKAN 和 WD 之前也有类似改不定。在脑鳍白血球剧增病症之前，能唯到段落化扫视（fractionated saccades）和方波不下跳（square-we jerks）。病病症程一时期「大脑皮质特质」眼球社会活动极度如扫视辨距过多、方波不下跳、ocular flutter、扫视追随和凝视所致的眼震是大多数脊髓大脑皮质特质不定特质病病症的不同之处，能与 HD 比对。

痉挛

HD 之前，痉挛仅消失在孩童HG HD 之前，10 岁以前发于病症的病病症不定之前 30%~50% 原则上有痉挛。而痉挛在其他 HDL 囊肿之前并不多，如 SCA17 病病症不定之前 22% 消失痉挛，歌舞鳍白血球剧增病症之前 60%，McLeod 囊肿之前 40%，HDL1 囊肿之前仍然病病症不定原则上有痉挛。DRPLA 之前 20 岁前发于病症病病症不定之前仍然原则上消失，在 40 岁之后发于病症的病病症不定之前，痉挛很少消失。

令人满意速度

HDL1 令人满意速度较更快，得病病症后一般存活 1~10 年。HDL2 发于病症后生存期内 10~20 年，DRPLA 发于病症后的生存期内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 囊肿发于病症早的令人满意较更快。孩童HG HD 令人满意较更快，但良特质遗传特质歌舞病病症（BHC）虽也在婴儿期或更年期发于病症，但令人满意极为更快速。

来进行体检

在等位基因检测前须要想到大体上的来进行体检，除此以外儿科体检能比对不下特质或亚不下特质病病症因激起的歌舞呕吐。一些除此以外体检对 HDL 囊肿检验也有帮助，如歌舞-鳍白血球剧增病症和 McLeod 囊肿才会有脊髓酸激酵素和肝酵素上升，脑真核细胞病病症的病病症不定部分消失血清真核细胞增高，WD 病病症不定 24 小时尿铜含量上升等。

脑鳍白血球囊肿（歌舞-鳍白血球剧增病症、McLeod 囊肿、HDL2、PKAN）外周血鳍白血球比例减小。

HD 病病症不定头颅 MRI 纹状体不定小，相比较是尾状核，脑纤维和大脑皮质不定小在疾病病症中叶消失。一些成年发于病症的特质虐待 HDL 囊肿在 MRI 上与 HD 类似于，如 HDL2、脑鳍白血球剧增病症和 McLeod 囊肿。大脑皮质不定小在比对 HD 和 SCAs 之前极为重要。DRPLA 病病症不定之前，大脑皮质脑干不定小、T2 相上右脑脑纤维下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对检验的各项临床不同之处阐释唯左图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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主编： 张凌溪