长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的癌症，常见酒精中毒患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 病，出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 同一时间开始有中度成瘾史，近一个月发挥出近记忆及执行者功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）表明睾丸轻度溃疡，整个睾丸高信号，结构原有

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的和中央层受累为主，背层和腹层比起原有，发挥出「起司征」。 其他受累的白质有前结城、后结城、大脑皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

本病

认知障碍，步态反常，癫痫癫痫及昏迷。

主要基本特征

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明睾丸高信号；

2. 磁共振波谱是最重要的辅助检验技术，可表明 NAA/Cr 比值在癌症癫痫后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与病理症状的恢复不符。

鉴别检验

睾丸胶质瘤：占位effect导致睾丸肿大。

脱髓鞘：软组织一般来说均值，垂直分布，呈 Dawson 拇指征。

血管恶性肿瘤：恶性肿瘤一般来说更为均值。

Wernicke 脑病：一般来说不止神经系统、丘脑和大脑大脑皮层导水管区域内灰质。

治疗

尚无完全一致可证的治疗，一般来说肠外给予硫胺素。

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撰稿人： 傅海峰