三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脑代谢紊乱的机制与病症比较简单，由于许多问题即便如此没知，所以疗程较为困难。正；也才会，是脑能量代谢的主要肥料。1型谷氨酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1遗传的等位遗传，最终导致脑内积聚增大。

G1D；也表现为脑瘤发作与出有棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模型中，G1D一第一部重要神经系统功能瑕疵，；也独立于细胞膜系统性的GLUT1谷氨酸持续性，而增加脑组织内浓度可以大大降低病症。著者指出这些找到可能与人类G1D疾病系统性，因此可以试图发展加强脑流入或提供合理替代反应物的疗程方法。

目前用于G1D的脑瘤烹饪疗法，仅能大大降低2/3患者的运动持续性或脑瘤发作，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮烹饪疗程形式显然的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸尿素）的下方催化反应，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学东北教学医院的研究工作者们，必要性组织起来非商业性、对外开放标签第一部的癌症工作，对三庚酸酯疗程方法进行风险评估。研究工作结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名没放弃生酮烹饪疗程的1型谷氨酸瑕疵综合征的儿童与。干预策略为，在病患日；也烹饪中缺少食品级三庚酸酯。

由于大多脑瘤发作不微小，患者或亲友的感觉不足以用于风险评估。因此，研究工作者使用一原理出有、神经系统焦虑学、血液尿素统计分析、脑动物会的核磁共振检查等策略。

研究工作显示，1名病患（7%）很难消失棘波；而其他病患在应用于三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分患者神经系统焦虑表现以及脑动物会增加。11名患者（78%），长年使用三庚酸褶后没消失病症。3名病患（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名病患疗程暂时中止。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D患者的主要神经系统功能转化成有利影响。另外，研究工作的观察指标可以上有一个重要的框架，来风险评估代谢性脑病（下方代谢催化反应持续性）的疗程方法。

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撰稿： neuro207